编译：陈康教授 解放军总医院第一医学中心“枫糖(浆)尿病（MSUD）是支链2-酮酸脱氢酶复合体（BCKDH）功能缺陷所致的疾病。它由 BCKDHA（支链 α- 酮酸脱羧酶）、二氢硫辛酰胺脱氢酶的双等位基因致病性变异引起。大脑是枫糖尿病主要累及的器官。枫糖浆尿病在每 86800 至 185000 例活产婴儿中约有 1 ...

在当今快节奏的生活中，脂肪肝作为一种常见的肝脏疾病，已经成为全球关注的健康问题。根据统计数据显示，世界范围内脂肪肝的患病率正以每年2.3%的速度上升，而我国成人中脂肪肝的患病率则已突破29%。通常，谈及脂肪肝，许多人首先想到的是高热量、高脂肪的食物，如炸鸡、奶茶和各类主食。基于此，传统医学界普遍将脂肪肝的“罪魁祸首”锁定为碳水化合物和脂肪的过量摄入。

支链氨基酸（bcaas，包括亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸）约占肌肉中所有氨基酸的 35%，是最重要且高效的能量来源。支链氨基酸代谢过程中的第二种酶是支链 2 - 酮酸脱氢酶复合体（bckdh）。在枫糖尿病（msud；mim 248600）中，这种酶存在功能缺陷。

该研究系统解析了支链氨基酸（BCAA）代谢障碍在肌少症发生发展中的关键作用，揭示了BCAA蓄积导致骨骼肌萎缩的分子机制，并提出了潜在的治疗靶点。

氨基酸还可以减肥，这是真的吗？ 营养专家解释，一般来说，鱼肉，鸡肉当中，都有氨基酸成分，不过，倘若你想补充到足以减重的份量，可能得吃上一大堆肉类，不仅减不了肥，还会增胖，因此，食品业者开始研发浓缩的氨基酸食品，也将氨基酸融入女孩们爱吃的零食当中，目前市面上现在也有将精氨酸，鸟氨酸所组成的活力氨基酸锭，藉由补充热量低高纤的氨基酸萃取饮品，辅助减重效果。