研究结论和讨论部分意义重大。该研究揭示了 FTD 患者不仅存在小脑病变，而且小脑 - 大脑的神经回路也受到严重影响。小脑与 FTD 相关的皮质区域之间的连接特别脆弱，这表明小脑功能障碍在 FTD 的运动和神经心理缺陷中起着重要作用。例如，研究中发现的脊髓小脑束病变和小脑萎缩，可能是患者步态障碍和平衡失调的原因之一。而且，在非 ALS 的 FTD ...

*仅供医学专业人士阅读参考血脑屏障是大脑中的一个起关键保护作用的屏障，在衰老的过程中，血脑屏障可能会受损，一些神经退行性疾病也与血脑屏障的功能障碍加速有关，例如阿尔茨海默病（AD）。影像学研究就显示，血脑屏障的变化先于AD经典生物标志物和脑萎缩出现。

尽管星形胶质细胞具有深刻的异质性，但作为一个细胞群，它们在广泛的神经退行性疾病中具有共同的病理特征。鉴于星形胶质细胞在确保最佳神经元功能和存活方面的重要作用，这些神经胶质细胞构成了药物开发中的重要治疗靶点。通过这篇综述，鼓励未来采用跨疾病和跨模型研究 ...

BALTIMORE, Md. (Ivanhoe Newswire) — ALS, or Lou Gehrig’S disease, and FTD, frontotemporal dementia, impacts thousands of people each year. And although they may seem like two totally different ...

在神经退行性疾病研究领域，C9ORF72基因的六核苷酸重复扩增一直是科学界关注的焦点。这种遗传变异不仅是肌萎缩侧索硬化症 (ALS)和额颞叶痴呆 (FTD)最常见的遗传病因，更因其复杂的致病机制而充满谜团。当这个非编码区的GGGGCC重复序列异常扩增时，会通过非经典翻译产生多种二肽重复蛋白 (DPRs)，其中反义链编码的脯氨酸-精氨酸重复蛋白 ...

The TDP-43 RNA-binding protein is found in abnormal cytoplasmic inclusions in affected motor neurons in almost all ALS cases, and mutations in the TDP-43 gene (TARDBP) cause a rare form of familial ...

In Nature Neuroscience, UConn School of Medicine researchers have revealed a new scientific clue that could unlock the key cellular pathway leading to devastating neurodegenerative diseases like ...

The ALS research landscape is evolving rapidly, with groundbreaking advancements shaping the future of therapeutic ...