
CONECTOR RECTO PARA CONDUIT LIQUIDTIGHT 3/4" (19MM) …
Conector recto para conduit liquidtight, se utiliza para conectar el conducto impermeable a una caja de salida de acero o de otra caja metálica. Aplicaciones: armarios eléctricos, motores, máquinas herramientas. Medida 19 mm.
长Q-T综合征 - 知乎 - 知乎专栏
LQTS,又称为复极延迟综合征,其表型和基因型多样,但它们的共同特征是心电图上QT间期延长,室性心律失常(典型表型为 尖端扭转型室性心动过速)和心源性猝死。 流行病学研究表明,每2500例活产婴儿中就有1例遗传性LQTS患儿。 目前,LQTS中已有13种突变基因被发现,依次对应 KCNQ1 、 KCNH2 、 SCN5A 、ANK2、KCNE1、KCNE2、KCNJ2、CACNA1C、CAV3、SCN4B、AKAP9、SNTA1和KCNJ5。 根据遗传基因,先天遗传性LQTS可分为:LQT1型 …
长Q-T间期综合征的临床实践指南 - 中华医学遗传学杂志
长Q-T间期综合征 (Long Q-T syndrome,LQTS)是一组常染色体单基因遗传病,由心肌细胞离子通道蛋白或其调控蛋白功能异常所致,以QT间期延长、T波异常、尖端扭转型室速 (torsade de pointes,TdP)为心电图表现,反复发生晕厥、抽搐、甚至心源性猝死 (sudden cardiac death,SCD)为临床特征。 大约50%的突变携带者缺乏典型的临床表现。 LQTS的患病率约为1/2500,平均发病年龄为14岁。 未经治疗的LQTS患者SCD的年发生率为0.03%~0.90% …
2019罕见病诊疗指南—心脏离子通道病 - 知乎 - 知乎专栏
Timothy 综合征为长 QT 综合征 8 型,致病基因CACNA1C,患病率非常低,迄今为止全世界仅报道 25 例,是一种罕见的多器官障碍的遗传性疾病。其主要临床表现为 LQT 综合征,合并指/趾畸形,先天性心脏病、异常面容、神经系统疾病或孤独症。
长QT综合征 - 百度百科
长QT综合征(long QT syndrome, LQTS)表现为QT间期延长和T波异常,易产生恶性心律失常,导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。 LQTS患病率约为1/2500,临床表现多样性,患者可以终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。 LQTS可分为遗传性与获得性两种,遗传性LQTS可呈常染色体显性遗传,如Romano-Ward综合征,或常染色体隐性遗传,如Jerwell-Lange-Nielsen综合征,多见于青年。 按病因可分为遗传性LQTS和获得性LQTS。 遗传性LQTS …
圆管规格Φ19×1.2(mm)什么意思 - 百度知道
圆管规格Φ19×1.2 (mm)的意思是直径为19mm,厚度为1.2mm的圆管; 方管规格为25×25×1.2 (mm)的意思是方管的边长是25*25mm,厚度为1.2mm。 在机械里,一般默认尺寸为mm,管道规格的最后一位数,一般是管道的厚度。 1、规格的使用. 通常是:产品具有相同的名称(包括商品名)和相同的使用目的,但在不同的使用场合,如使用对象或使用条件等发生变化时,需要根据使用场合和条件的不同,依据产品的特定技术指标进行选择性使用,而这种特定的技术指标已经通 …
云选星 - 暖通空调与绿建节能专业云端选型网站
逆流式冷却塔效率稍高,能够产生更大的水温差,占地面积较小,但内部结构复杂,水头压力要求较高。 横流式冷却塔结构简单,检修方便,水头压力要求较低,但效率稍低,占地面积较大 …
时变加权LQT设计方法理论推导及应用 - 道客巴巴
2016年9月29日 · 本文利用矩阵运算求导公式和极值原理,对此设计方程进行了理论推导,并以 F-16 飞机为被控对象,进行了俯仰速率控制系统的参数设计,并对设计结果进行了时域和频域对比分析,初步验证了该方法应用于工程设计的有效性和可行性。 第 33 卷 第 1 期 飞 行 力 学 Vol. 33 No. 12015 年 2 月FLIGHT DYNAMICS Feb. 2015DOI:10.13645/j.cnki.f.d.20141118.002. 书书时变加权LQT设计方法理论推导及应用李建平1,陶呈纲1,李导1.成都飞机设计研究所飞控 …
长QT综合征(QT间期延长综合征、LQTS) - 心血管 - 天山医学院
长QT综合征(long QT syndrome, LQTS)是以静态心电图QT间期延长,多形性室性心动过速,心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。 长QT综合征是一少见的疾病,是人类第一个发现的离子通道疾病,其重要性是对它的研究和防治,推动和带动了整个心血管疾病领域的遗传学-分子生物学、离子流-细胞电生理学、室速-室颤-心脏性猝死的电生理研究和临床预防治疗。 目前将长QT综合征、Bruguda综合征和先天性传导系统疾病统称为遗传性离子通道疾病(inherited ion …
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