2024年3月1日 · C3 glomerulopathy (C3G) is diagnosed by kidney biopsy, with immunofluorescence showing isolated or dominant C3 staining, indicating hyperactivity of the alternative complement pathway as the key driver of glomerular injury. Therefore, the lesion is defined by its complement-mediated pathogenesis as much as its histological pattern.

2024年8月9日 · 8月8日，Apellis Pharmaceuticals和Sobi共同宣布 Pegcetacoplan 治疗 C3 肾小球病 （C3G） 或原发性免疫复合物介导的膜增生 性 肾小球肾炎 （IC-MPGN） 患者的III 期VALIANT研究取得了积极结果。

Complement 3 (C3) glomerulopathy (C3G) is a heterogenous disease characterized by dysregulation of the complement alternative pathway. Within 10 years of a diagnosis, roughly 50% of patients with C3G will progress to end-stage kidney disease.

2017年6月1日 · C3 G 也是一种极其少见的疾病（发病率约为 1/百万人/年），定义为一组不可治愈的肾脏疾病，由于不受控制的补体激活导致 C3 沉积在肾小球内。 两种主要的亚型是致密物沉积病（DDD）和 C3 肾小球肾炎（C3 GN），需要通过肾活检来加以区别。 1. aHUS 是一种血栓性微血管病（TMA），反映了内皮细胞损伤的病理特点。 TMA 的形态学特点如下： 活动性病变：（1）肾小球：血栓、内皮肿胀、红细胞碎片、电镜下观察到内皮下絮状物质、系膜溶解、 …

2023年9月13日 · 通过荧光免疫检查可将MPGN患者分为C3肾小球疾病（C3G）和免疫球蛋白相关MPGN（Ig-MPGN）。 虽然，目前缺乏这两种疾病特异性、对因性治疗方法，但是正确诊断可以帮助医生确定其疾病进展风险、支持性治疗的调节。 近期，NDT发布了一项关于C3肾小球疾病和Ig-MPGN的诊疗建议。 该建议明确了上述两种疾病的诊断、鉴别、治疗以及最新进展，或有助于我国肾内科医生。 诊断与鉴别. MPGN患者的肾活检特征为肾小球细胞增生、系膜基质扩张、基底 …

2024年11月18日 · Complement inhibitors are becoming game changers in C3G and IC-MPGN. The optimal choice of drug may vary in individual subjects and conceivably, patients could be treated with different molecules during the induction and the maintenance phases. In this context, pegceptacoplan is a frontrunner in the race for the treatment of C3G and IC-MPGN.

2024年10月29日 · Fabhalta 去年获得 FDA 批准，用于治疗成人阵发性夜间血红蛋白尿症，并最近获得加速批准用于治疗原发性免疫球蛋白 A 肾病。对于 C3G 适应症的申请已经在欧盟、中国和日本完成，美国的申报预计将在年底前进行。

2020年10月12日 · iptacopan可靶向C3肾小球病（C3G）的根本病因。 C3G是一种极其罕见和严重的原发性肾小球肾炎，以补体调节失调为特征。 该病在世界范围内的年发病率为百万分之1-2，在美国约有10000例、欧洲约有10500例、日本约有3200例、中国约有32000例。

C3 glomerulopathy (C3G) is a clinicopathologic entity secondary to dysregulation of the alternative complement pathway in plasma and the glomerular microenvironment. The current consensus definition of C3G relies on immunofluorescence staining criteria.

2018年3月27日 · Both Homodimeric Mini-FH Molecules Bind Tighter than Mini-FH to C3 Fragments and Heparin Sulfate. Using SPR, we qualitatively compared the ability of the homodimeric mini-FH constructs, mini-FH, and plasma purified FH to bind to C3-activation fragments, i.e., C3b, iC3b, and C3d(g).