阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及生命。 近年来，PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展，尤其是补体抑制剂治疗领域。 为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征集专家建议和意见的基础上，结合阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）最新诊治进展、国外相关指南/ …

陣發性夜間血紅素尿症（英語： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ，縮寫為PNH）是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液 疾病 [3] ，被發現在19世紀，大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病 [4] [5] ，而確診後5年內的存活率只有約65% [6] 。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成 ...

2024年10月30日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，可引发溶血、骨髓衰竭和血栓并发症等，严重者可危及生命。 长期以来，PNH面临着诊断困难的临床挑战，延迟诊断现状亟待改善。 最新发布的《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）》提出了更为详细的诊断标准和流程1，进一步改善了患者预后。 值此契机，医脉通诚邀 四川大学华西医院何川教授 结合指南更新要点分享对PNH诊断与分型的独到见解。 由于PNH临床表 …

阵发性夜间血红素尿症 （英语： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，缩写为 PNH）是一种罕见、复杂且为后天造成的致命性 血液 疾病 [3]，被发现在 19世纪，大约每百万人会有一到二人罹患此疾病 [4][5]，而确诊后5年内的存活率只有约65% [6]。

2024年11月1日 · 流式细胞术可检测不同血细胞群体gpi锚链蛋白及锚缺失情况、精确量化pnh克隆大小，尤其对pnh小克隆的检出具有极高灵敏度，已成为当前pnh检测的金标准。

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种少见的获得性克隆性造血干细胞疾病，表现为溶血性贫血、血栓和骨髓衰竭[1~4]。PNH是由造血干细胞出现磷脂酰肌醇糖苷A (phosphatidylinositol glycan class A，PIGA)基因一个或多个突变导致的。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病，以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现，呈慢性进展性病程，严重者可危及生命。

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a chronic, multi-systemic, progressive and life-threatening disease characterized by intravascular hemolysis, thrombotic events, serious infections and bone marrow failure. 1, 2 Hemolysis in PNH is due to the action of the complement on abnormal red blood cells (RBCs).

2025年1月6日 · 流式细胞术可以检测不同血细胞种类gpi锚连蛋白的缺失、量化pnh克隆的大小，同时对pnh微小克隆的检出具有较高灵敏度。 基于此，PNH诊断分型更加精准，根据流式细胞术检测结果、溶血指标及骨髓细胞学检查结果分为经典型、合并其他骨髓衰竭性疾病和亚临床型 ...

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired, clonal disorder affecting hematopoiesis. It is characterized by chronic intravascular hemolysis (IVH), pronounced thrombophilia and variable cytopenia. Most patients are diagnosed in young adulthood with a median of 35–40 years.

2024年11月20日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的后天获得性溶血性疾病。 该病源于造血干细胞PIG-A基因突变引起细胞表面的锚蛋白缺失，末端补体C5激活，形成C5a、C5b，C5b最终形成膜攻击复合物（MAC），PNH红细胞（CD55-，CD59-）受到MAC攻击裂解，是PNH患者血管内溶血的直接原因[1]。 PNH可发生于全年龄段，多发病于20-40岁，据报道我国PNH发病率为10/100万，北方发病率高于南方，男性 …

2023年7月31日 · Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare disease that presents clinically with a variety of symptoms, the most prevalent of which are hemolytic anemia, hemoglobinuria, and somatic symptoms including fatigue and shortness of breath.

2015年3月6日 · Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired disorder of the hematopoietic stem cell that makes blood cells more sensitive to the action of complement. Patients experience intravascular hemolysis, smooth muscle dystonia, renal failure, arterial and pulmonary hypertension, recurrent infectious diseases and an increased risk of ...

2024年9月27日 · Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) Causes; Symptoms; Diagnosis; Drugs and Treatments; PNH Toolkit; PNH Patient Travel Assistance Fund

Official website for PNH patients and their caregivers. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an ongoing, progressive disease. Increase your knowledge about the disease here.

2021年12月16日 · Concerned with the apparent intravascular hemolysis, a bone marrow biopsy showed hypercellularity and normal cytogenetics. Flow cytometry was positive for CD55/CD59-negative RBCs.

2024年1月19日 · Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a haemolytic anaemia characterised by evidence of intravascular haemolysis such as haemoglobinuria and elevation of plasma lactate dehydrogenase. Diagnosis can be made by flow cytometry of granulocytes and red blood cells, looking for the lack of the ...

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a type of aplastic anemia. PNH is a disease of adulthood, but has been described in children as well. Memorial Sloan Kettering investigators have published one of the world’s largest single center studies of …

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare disorder in which hematopoietic stem cells and their cellular progeny have lost the ability to anchor certain proteins to the cell surface. Loss of the complement inhibitors, CD55 and CD59, on the surface of red blood cells leads to chronic and/or paroxysmal intravascular hemolysis and a ...