HbH 疾病通常由三个 α-珠蛋白等位基因失活导致 Hb 的 α-珠蛋白链产生不足，并形成 β-4 四聚体 (HbH)。HbH四聚体对氧具有高亲和力，并且高度不稳定，沉淀为在成熟红细胞中占主导地位的有毒亨氏体，导致过早溶血而不是无效红细胞生成。

In HbH disease, a fast band corresponding to haemoglobin H can be observed. HPLC can also identify HbH and Hb Constant Spring. Confirmation of α thalassaemia is best done via genetic testing for high-risk patients. Other resources: PHE Family Origin Questionnaire; PHE Sickle Cell and Thalassaemia Screening Programme (2019)

HbH包涵体染色阳性时，在红细胞内出现大小不等、数目不一的墨绿蓝色圆形小体分布不规则，散在于整个红细胞内。观察孵育1小时后血涂片中 1000个红细胞，报告含有HbH包涵体阳性细胞的百分率。 血红蛋白H（HbH）包涵体检测及临床意义 一、原理

HbH病红细胞内包涵体一般在10min至2h形成，观察温育2h含包含体的红细胞是否比温育10min的阳性细胞多，可了解是否有HbH等不稳定的血红蛋白的存在。 3. 推好片后宜即及时风干，否则红细胞形态不清楚，影响观察。

用于检测和诊断血红蛋白H病。血红蛋白H是一种异常血红蛋白，含有血红蛋白H或其他不稳定血红蛋白的红细胞与煌焦油蓝染料经37℃保温后可在红细胞内形成大小不一，分布不均的细小沉淀颗粒，被称为血红蛋白H包涵体，即变性珠蛋白小体（Heinz小体）。

红细胞内不稳定血红蛋白（如HbH）极易被氧化变性沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀分散在红细胞内。 检测时在新鲜血液中加入煌焦油蓝，37℃孵育后HbH被氧化变性，形成沉淀颗粒，被染成墨绿蓝色，弥散均匀分散在红细胞内。

hbh病是α-地中海贫血，简称α-地贫。α-地中海贫血是地中海贫血的一种常见类型，属于常染色体不完全显性遗传疾病，在我国 ...

结论. 桂西地区HbH病的阳性检出率高，基因类型以非缺失型为主，其中α CS α/--SEA 最多见，大部分为中度贫血，非缺失型HbH病患者比缺失型HbH病患者贫血严重，当HbH病患者合并β地贫时，其贫血程度有所减轻。 与其他地区人群比较存在不同程度差异，这种差异可能是导致HbH病在不同地区人群间临床 ...

HbH病可分为缺失型与非缺失型,在我国最常见非缺失型是Hb CS(Hemoglobin Constant Spring),非缺失型患者的症状往往更重。可以通过检测血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、红细胞的平均体积(MCV)、平均血红蛋白浓度(MCH)及红细胞分布宽度(RDW)对HbH 病患者进行筛查,通过基因分析 ...

血红蛋白H（HbH）是种不稳定的血红蛋白，在红细胞内可发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，呈颗粒状，弥漫而均匀地分散在红细胞内。 血红蛋白H包涵体测定可作为珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准之。