Official website for PNH patients and their caregivers. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an ongoing, progressive disease. Increase your knowledge about the disease here.

陣發性夜間血紅素尿症 （英語： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，縮寫為 PNH）是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性 血液 疾病 [3]，被發現在 19世紀，大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病 [4][5]，而確診後5年內的存活率只有約65% [6]。

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired blood disorder characterized by the destruction of red blood cells by the body’s complement system. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is not an inherited condition but rather an acquired disease that develops during a person’s lifetime.

阵发性夜间血红素尿症 （英语： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，缩写为 PNH）是一种罕见、复杂且为后天造成的致命性 血液 疾病 [3]，被发现在 19世纪，大约每百万人会有一到二人罹患此疾病 [4][5]，而确诊后5年内的存活率只有约65% [6]。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成 ...

2024年10月30日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，可引发溶血、骨髓衰竭和血栓并发症等，严重者可危及生命。 长期以来，PNH面临着诊断困难的临床挑战，延迟诊断现状亟待改善。 最新发布的《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）》提出了更为详细的诊断标准和流程1，进一步改善了患者预后。 值此契机，医脉通诚邀 四川大学华西医院何川教授 结合指南更新要点分享对PNH诊断与分型的独到见解。 由于PNH临床表 …

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是一种少见的获得性克隆性造血干细胞疾病，表现为溶血性贫血、血栓和骨髓衰竭 [1~4]。 PNH是由造血干细胞出现磷脂酰肌醇糖苷A (phosphatidylinositol glycan class A，PIGA)基因一个或多个突变导致的。 PIGA基因 位于X染色体，其编码的蛋白是糖基化磷酯酰肌醇锚定蛋白 (glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins， GPI - APs)合成的第1步所必需的。 PIGA基因突变可引起GPI - APs CD55和CD59的 …

2024年11月1日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。 由于造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变，影响锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇（GPI）的生物合成，导致多种通过GPI锚链在细胞表面的功能性膜蛋白缺失，形成PNH克隆[1]。 目前已知20余种GPI锚链蛋白，其中补体调节因子CD55和CD59表达缺失可引起补体介导的血管内溶血和易栓症[2]。 基于是否存在血管内溶血的临床症状和实验室证据、是否合并骨髓衰竭及PNH克隆大 …

Access information for HCPs about Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH). Learn about this disease and how the burdens of PNH may affect your patients.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare blood disorder that happens when part of your immune system attacks and damages your red blood cells and platelets. Left untreated, PNH can cause hemolytic anemia, chronic kidney disease or thrombosis (blood clots).