Optic atrophy 1 (OPA1) is a mitochondrial dynamin-like GTPase that controls mitochondrial morphogenesis, fusion, and energetics. Here, we report that human and mouse cells lacking OPA1 are markedly resistant to ferroptosis.

2023年10月15日 · 在众多线粒体动态变化调节因子中，机械化学GTP酶OPA1（optic atrophy 1） 是至关重要的一个（图1），OPA1在体内以两种形式存在：位于线粒体内膜上的跨膜长形式l-OPA1与线粒体内膜蛋白水解产生的短的可溶性形式s-OPA1。 OPA1催化线粒体内膜的融合并调节线粒体嵴重塑过程，对于骨骼肌、血管、神经元等分化细胞的形成和功能产生巨大影响【1,2】。 图1. 线粒体融合图解、s-OPA1序列图及其GDP-AlFx模型. 显性视神经萎缩是导致小朋友失明 …

蛋白质 optic atrophy 1 (OPA1) 是一种与线粒体内膜相关的动力蛋白相关蛋白，在线粒体内膜融合和嵴维持中起作用。内膜锚定的长 OPA1 (L-OPA1) 经历蛋白水解切割，导致短 OPA1 (S-OPA1)。

2023年9月3日 · OPA1 是显性视神经萎缩（DOA）中最常见的突变基因，DOA是儿童失明的主要原因。 目前LOVD数据库有640多个 OPA1 突变体，其致病性突变可引起进行性视力丧失、听力丧失和共济失调等。 在分子水平上，这是线粒体功能障碍所致。 先前的结构研究表明OPA1与其他DSPs有相似之处，但这些关于病理性 OPA1 突变的研究受到使用缩短构建体和缺乏促进高阶组装形成膜环境的限制。 因此OPA1在膜重塑中的作用机制仍不明确。 作者首先介绍了不存在/存 …

在本篇文章中，我们主要从结构、功能、调节和相关疾病4个方面详细介绍了线粒体蛋白酶OMA1。 1. OMA1结构. 2. OMA1功能. 3. OPA1-OMA1调控机制. 4. OMA1与疾病. 1. OMA1结构. Figure 2. The location of MOA1 gene. 人蛋白金属内切酶OMA1由524个氨基酸组成，其中包含了位于1-13的氨基酸的信号肽，分子量大小为60.1 kDa，成熟OMA1蛋白理论上的pI为8.44 [3]。 该蛋白之所以被称为OMA1，是因为它与 m-AAA蛋白酶 具有重叠活性 [4]。 OMA1的人类直系同源基因 …

为了了解增加的脂肪组织 OPA1 水平如何与人类较低的 BMI 和更好的代谢疾病预后指数相关，研究人员通过靶向转基因（Opa1tg）产生轻度 OPA1 过度表达的小鼠模型，并分析其脂肪组织和代谢功能。 结果发现，Opa1 过表有利于高脂饮食喂养（HFD）下小鼠白色脂肪组织的扩张和棕色化，最终改善葡萄糖耐量和胰岛素敏感性，减少其他器官的脂毒性损伤。 Opa1tg小鼠在HFD上代谢更健康. 因为响应 HFD 可以增加产热活动以耗散多余的能量，研究人员探究了HFD 喂养的 …

2021年8月27日 · OPA1 是线粒体内主要的 GTPase，负责融合事件。 在急性应激和有丝分裂过程中， OPA1 经历了由长到短的蛋白水解。 然而， OPA1 亚型及其相关蛋白在 CS 诱导的有丝分裂和 COPD 中的确切作用尚不清楚。 图片来源： https://doi.org/10.1016/j.redox.2021.102055. 线粒体功能障碍是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、特发性肺纤维化(IPF)等慢性肺部疾病发病机制中的关键事件。 线粒体 (膜电位、氧合酶、蛋白质) 动力学改变通常与这些疾病有关。 香烟烟雾是影响 …

OPA1是与动力相关的GTP酶，可控制线粒体动力学，cr完整性，能量学和mtDNA维持。 这种蛋白质的异常复杂性取决于人类中是否存在八种不同的同工型，这些同工型又被蛋白水解切割成膜锚定的长型和可溶性短型的组合。

OPA1 线粒体动力蛋白样 GTPase： 由该基因编码的蛋白质是一种核编码的线粒体蛋白质，与动力蛋白相关的 GTP 酶具有相似性。 编码的蛋白质定位于线粒体内膜，有助于调节线粒体稳定性和能量输出。

2023年10月23日 · Optic atrophy 1 (OPA1) is a mitochondrial fusion protein with a role in cristae shaping. Disruption of OPA1 causes mitochondrial dysfunction. However, the role of OPA1 in liver function...