丙酮酸脱氢酶 (PDH) 复合物是一种核编码的线粒体多酶复合物，可催化丙酮酸向乙酰辅酶 A 和二氧化碳的整体转化，并提供糖酵解和三羧酸 (TCA) 循环之间的主要联系。 PDH 复合物由三种酶成分的多个拷贝组成：丙酮酸脱氢酶 (E1) 、二氢硫辛酰胺乙酰转移酶 (E2) 和硫辛酰胺脱氢酶 (E3) 。 E1 酶是两个 α 和两个 β 亚基的异四聚体。 该基因编码 E1 β 亚基。 该基因的突变与丙酮酸脱氢酶 E1-β 缺乏症有关。 已发现该基因的可变剪接转录物变体。 [RefSeq 提供，2012 年 3 月]

2024年12月25日 · PDHB (Pyruvate Dehydrogenase E1 Subunit Beta) is a Protein Coding gene. Diseases associated with PDHB include Pyruvate Dehydrogenase E1-Beta Deficiency and Opitz-Kaveggia Syndrome. Among its related pathways are Regulation of pyruvate metabolism and ESR-mediated signaling.

丙酮酸彻底氧化分解需要先转变为乙酰辅酶A，由 丙酮酸脱氢酶复合体 （pyruvate dehydrogenase complex，PDH或PDC）催化。 这个反应需要三种酶连续催化，依次称为E1（丙酮酸脱氢酶，pyruvate dehydrogenase (acetyl-transferring)，EC1.2.4.1）、E2（二氢硫辛酰胺转乙酰基酶，dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase，EC2.3.1.12）和E3（二氢硫辛酰胺脱氢酶，dihydrolipoyl dehydrogenase，EC1.8.1.4）。 需要注意的是有些酶的名称容易混淆，需要结 …

Pyruvate dehydrogenase (lipoamide) beta, also known as pyruvate dehydrogenase E1 component subunit beta, mitochondrial or PDHE1-B is an enzyme that in humans is encoded by the PDHB gene.

丙酮酸位于糖酵解和TAC循环的交叉点，其代谢命运主要受 乳酸脱氢酶 （LDH）和 丙酮酸脱氢酶复合体 （PDHc） 调控。 前者通过将丙酮酸转化为乳酸来促进糖酵解，而后者通过将丙酮酸催化为乙酰辅酶A来参与和维持TAC循环。 作为丙酮酸脱氢酶复合体中的重要组成部分，丙酮酸脱氢酶由催化性α亚基（PDHA）和调节性β（PDHB）亚基组成。 先前有研究报道了PDHK1，它可将PDHA磷酸化并在缺氧时抑制PDHc的活性，在某些癌症情况下（例如肺癌）显示出致癌活性 …

2025年2月10日 · 本研究证实 pdhb 是肝癌中具有预测肿瘤进展和索拉非尼耐药作用的癌基因。pdhb 通过结合糖酵解相关基因启动子促进转录，介导糖代谢重编程，进而促进肝癌细胞增殖、侵袭、转移及索拉非尼耐药。

Gene ID: 5162, updated on 9-Feb-2025. The pyruvate dehydrogenase (PDH) complex is a nuclear-encoded mitochondrial multienzyme complex that catalyzes the overall conversion of pyruvate to acetyl-CoA and carbon dioxide, and provides the primary link between glycolysis and the tricarboxylic acid (TCA) cycle.

2025年2月9日 · The pyruvate dehydrogenase (PDH) complex is a nuclear-encoded mitochondrial multienzyme complex that catalyzes the overall conversion of pyruvate to acetyl-CoA and carbon dioxide, and provides the primary link between glycolysis and the tricarboxylic acid (TCA) cycle.

丙酮酸脱氢酶（pyruvate dehydrogenase，PDH）， 是由丙酮酸脱氢酶 E1α亚单位（PDHA1）和E1β 亚单位（PDHB）基因编码的α和β亚基组成的结 合硫胺素焦磷酸盐（TPP）的异四聚体 。

Mutations in the PDHB gene are a very rare cause of pyruvate dehydrogenase deficiency. This condition is characterized by a potentially life-threatening buildup of a chemical called lactic acid in the body (lactic acidosis), delayed development, and neurological problems.