vWF在止血过程中主要由两种作用：①与 血小板 膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在 血管损伤 部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。

類血友病因子 （Von Willebrand factor， VWF），又叫 血管性血友病因子，是一種參與 止血，特別是 血小板粘附 的 血液 糖蛋白。 VWF缺乏或缺陷會導致 類血友病，並與許多其他包括 血栓性血小板減少性紫癜 、 海德症候群 和可能的 溶血性尿毒症候群 等疾病相關。 [1] 許多心血管、腫瘤、代謝（例如糖尿病）和結締組織疾病中血漿水平升高被認為是由 內皮細胞 的不利變化引起的，並且可以預測 血栓形成 的風險增加。 [2] VWF存在於 血漿 中，是一種大的多聚體 糖蛋白，在 …

它是唯一的重组血管性血友病因子 (VWF)替代疗法，也是FDA批准的第一个也是唯一一个减少严重3型VWD患者出血发作频率的常规预防用药。 血管性血友病 (VWD)是一种血液不能正常凝结的 遗传性疾病，是由血管性血友病因子 (VWF)缺乏或功能障碍引起的。 影响 1% 的美国人口，VWD在男性和女性中发生的比例相同。 经常或难以停止流鼻血； 容易挫伤； 月经出血过多； 受伤、手术、分娩或牙科手术后的正常出血时间长。 VWF（von Willebrand factor）是什么？ 血管性血友 …

Using 7C1 lipid nanoparticles, efficient endothelial delivery of siRNAs targeting VWF can be achieved. Allele-selective silencing of VWF using siRNAs is feasible based on 1 nucleotide difference within mouse strains. An imbalance in von Willebrand factor (VWF) may either lead to bleeding (von Willebrand disease, VWD) or thrombosis.

2025年1月29日 · Allele-selective siRNA-based therapies could provide more reliable and long-term disease correction by specifically targeting mutant VWF. This approach could be applied to a large part of the population aligning with the growing emphasis on personalized treatment and patient-centered care in VWD management. 1. Introduction. ) [1].

Von Willebrand Factor (vWF) is a large glycoprotein with a broad range of physiological and pathological functions in health and disease. While vWF is critical for normal hemostasis, vascular integrity and repair, quantitative and qualitative abnormalities in the molecule can predispose to serious bleeding and thrombosis.

2024年12月12日 · 遗传性出血性疾病与vWF 血管性血友病（VWD）是一种由于vWF基因突变引起的遗传性出血性疾病。 这种突变可能导致vWF的数量减少或功能异常，从而使得患者表现出不同程度的出血倾向。

2024年3月10日 · 类血友病因子 （Von Willebrand factor， VWF），又叫 血管性血友病因子，是一种参与 止血，特别是 血小板粘附 的 血液 糖蛋白。 VWF缺乏或缺陷会导致 类血友病，并与许多其他包括 血栓性血小板减少性紫癜 、 海德综合征 和可能的 溶血性尿毒综合征 等疾病相关。 [1] 许多心血管、肿瘤、代谢（例如糖尿病）和结缔组织疾病中血浆水平升高被认为是由 内皮细胞 的不利变化引起的，并且可以预测 血栓形成 的风险增加。 [2] VWF存在于 血浆 中，是一种大的多聚 …

在众多维持人体正常运转的蛋白质中，血管性血友病因子（vwf）是一种在止血和凝血过程中发挥重要作用的巨大多聚体蛋白。vwf由28万个相同的亚基组成，每个亚基都执行特定的功能，以协调血液在身体内的流动。vwf是由内皮细胞（和血小板）产生和分泌的。

2021年5月31日 · 血管性血友病因子(vWF)是一种存在于血浆中的多聚体糖蛋白，在内皮(Weibel-Palade小体)、巨核细胞(血小板α-颗粒)和内皮下结缔组织中可生成超大vWF。 vWF多聚体分子量非常大(大于20,000 kDa)，由超过80个分子量为250 kDa的亚基组成。