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Alpha-1 antitrypsin or α1-antitrypsin (A1AT, α1AT, A1A, or AAT) is a protein belonging to the serpin superfamily. It is encoded in humans by the SERPINA1 gene. A protease inhibitor, it is also known as alpha1–proteinase inhibitor (A1PI) or alpha1-antiproteinase (A1AP) because it inhibits various proteases (not just trypsin). [5] .

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。 临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。

2024年3月21日 · Alpha-1 antitrypsin deficiency (A1AD) is a hereditary disorder characterized by low levels of a protein called alpha-1 antitrypsin (A1AT) which is found in the blood.

2024年8月17日 · Alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency is a genetically inherited disorder often unrecognized in clinical practice. It results in the impaired production of alpha-1 antitrypsin protein, which plays a role in protecting the body from neutrophil elastase, an enzyme released by white blood cells during infection.

α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白，含糖10%-20%，主要由肝脏合成，广泛分布于正常人血清和体液中。 它是血清中最主要的 蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，也是一种 急性时相反应蛋白，在 炎症性疾病 时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎症性的发展能起到一定的限制作用。 酶速率法 (37℃)：0.85-2.13U/L。 免疫比浊法：14.2-36.4μmol/L。 升高：见于感染性疾病 (细菌性、病毒性)、 急性肝炎 、肝硬化、肝坏死 …

2017年1月9日 · Alpha-1 antitrypsin deficiency, abbreviated A1-AT, is a relatively common genetic condition that causes lung and liver pathology. It is also known as alpha1-antiprotease inhibitor deficiency.

Dicerna Pharmaceuticals致力于核糖核酸干扰（RNAi）药物的开发，近日宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）已授予RNAi候选药物DCR-A1AT孤儿药认定，用于治疗α-1抗胰蛋白酶（A1AT）缺乏症。 A1AT缺乏症是一种遗传病，可导致肺和肝疾病，患者可能出现皮肤发黄和眼睛发白（黄疸），并可能进展为肝硬化。 Dicerna Pharmaceuticals首席医学官Ralf Rosskamp表示：“FDA的孤儿药认定是DCR-A1AT开发计划中的重要里程碑，并强调了这种复杂疾病的医疗需求。 RNAi …

Alpha-1 antitrypsin deficiency is an inherited disorder that may cause lung disease and liver disease. The signs and symptoms of the condition and the age at which they appear vary among individuals. People with alpha-1 antitrypsin deficiency usually develop the first signs and symptoms of lung disease between ages 25 and 50.

α1-抗胰蛋白酶缺乏症 [α1-antitrypsin deficiency， (OMIM+107400)]是血中抗蛋白酶成分α1-抗胰蛋白酶 (简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢性疾病，为常染色体隐形遗传，多有家族史，临床可表现为新生儿的黄疸，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 是一种由于α1抗胰蛋白酶缺乏，而导致弹性蛋白酶损伤肺泡基质和其他组织中的弹性纤维而引发的疾病。 α1抗胰蛋白酶缺乏症是人类血浆中最主要的一种蛋白酶抑制剂，能与多种丝氨酸蛋白酶包括胰蛋白酶、弹性蛋白酶、 …