阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成 ...

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及生命。 近年来，PNH在诊断及治疗等方面均取得较大进展，尤其是补体抑制剂治疗领域。 为进一步规范和提高我国PNH的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征集专家建议和意见的基础上，结合阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）最新诊治进展、国外相关指南/ …

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired, clonal disorder affecting hematopoiesis. It is characterized by chronic intravascular hemolysis (IVH), pronounced thrombophilia and variable cytopenia. Most patients are diagnosed in young adulthood with a median of 35–40 years.

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病，以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现，呈慢性进展性病程，严重者可危及生命。

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a chronic, multi-systemic, progressive and life-threatening disease characterized by intravascular hemolysis, thrombotic events, serious infections and bone marrow failure. 1, 2 Hemolysis in PNH is due to the action of the complement on abnormal red blood cells (RBCs).

陣發性夜間血紅素尿症（英語： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ，縮寫為PNH）是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液 疾病 [3] ，被發現在19世紀，大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病 [4] [5] ，而確診後5年內的存活率只有約65% [6] 。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的获得性疾病，以血管内溶血和血红蛋白尿为特征。 白细胞减少、血小板减少，动静脉血栓及阵发性发作是本病的常见表现。 确诊需行流式细胞检测。 治疗采用补体抑制剂。 (参见溶血性贫血的概述。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的中位发病年龄为30岁，但可发生在任何年龄（1）。 其在两性中发生的概率大致相同。 尽管名称暗示了这一点，但溶血是全天发生的，而不仅仅是在晚上。 1. de Latour RP, Mary JY, Salanoubat C, et …

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a nonmalignant clonal hematopoietic disorder characterized by the lack of glycosylphosphatidylinositol-anchored proteins (GPI-APs) as a consequence of somatic mutations in the phosphatidylinositol glycan anchor biosynthesis class A …

2015年3月6日 · Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired disorder of the hematopoietic stem cell that makes blood cells more sensitive to the action of complement. Patients experience intravascular hemolysis, smooth muscle dystonia, renal failure, arterial and pulmonary hypertension, recurrent infectious diseases and an increased risk of ...

2021年8月5日 · Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare haematological disease characterized by the clinical triad: complement-mediated intravascular haemolysis, severe thrombophilia and bone marrow failure. 1 PNH is due to somatic loss-of-function mutations in the phosphatidylinositol N -acetylglucosaminyltransferase subunit A (PIGA) gene, 2 - 4 o...