2021年6月26日 · Familial pulmonary fibrosis (FPF) represents a unique subgroup of patients in which at least one other relative is also affected. Patients with FPF exhibit a wide range of pulmonary fibrosis phenotypes, although idiopathic pulmonary fibrosis is …

2017年5月17日 · Background: Familial pulmonary fibrosis (FPF) is defined as an idiopathic diffuse parenchymal lung disease affecting two or more members of the same primary biological family. The aim of the present study was to contribute to the clinical, functional and radiological characterisation of FPF with particular regards to disease progression and ...

特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是最常见的特发性间质性肺炎，好发于老年人，男性多于女性，主要症状和体征包括呼吸困难、咳嗽、Velcro啰音和杵状指 [1]。 研究报道超过20%的IPF患者有家族史，诊断为家族性肺纤维化 (familial pulmonary fibrosis，FPF) [2]。 其定义为家族中有2个或2个以上成员出现肺间质纤维化，为罕见病 [1]。 目前FPF发病机制不明，且临床资料较少。 阐明FPF的发病机制，可进一步指导优生优育及阻断疾病的发生。 本文将从FPF …

2023年5月15日 · Rationale and Objectives: Up to 20% of idiopathic interstitial lung disease is familial, referred to as familial pulmonary fibrosis (FPF). An integrated analysis of FPF genetic risk was performed by comprehensively evaluating for genetic rare variants (RVs) in …

2023年3月22日 · 家族性肺纤维化 (familial pulmonary fibrosis ,FPF)指在家族中至少两个一级或二级家庭成员患有纤维化间质性肺疾病 (interstitial lung disease ,ILD)。 研究表明，特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者家族患病率增加10倍，提示了肺纤维化的遗传易感性。 而对ILD家族聚集性的初步研究发现端粒稳态和表面活性剂稳态相关基因的突变。 这些研究表明，家族中遗传疾病表型不限于IPF，而包括系列潜在的进行性肺纤维化谱系，包括非特异性间质性 …

2015年2月25日 · 家族性肺纤维化（familial pulmonary fibrosis,FPF）属罕见病，是指家族中有 2 个或 2 个以上成员出现肺间质纤维化。FPF 起病隐匿，其临床症状、体征与特发性肺间质纤维化（ IPF）相似，其组织病理学和（或）胸部高分辨率 CT（ HRCT）表现为普通型间质性肺炎

2023年6月19日 · 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）有明显的遗传易感性【是其他间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）的10倍左右】，但非特异性间质性肺炎、类风湿关节炎相关性ILD、过敏性肺炎等也有遗传易感性。 法国已率先把基因检测纳入到IPF的常规诊断工作中，但很多医疗机构则未将基因测序纳入包括IPF在内的ILD诊断和管理工作中。 由学科专家组成的国际工作组，系统复习了1945年至2022年之间有关家族性肺纤维化（familial pulmonary …

2022年12月9日 · We carried out a non-systematic, narrative literature review aimed at describing the main known genetic and epigenetic mechanisms that are involved in the pathogenesis and prognosis of IPF and FPF. In this review, we highlighted the mutations in classical genes associated with FPF, including those encoding for telomerases ( TERT , TERC , PARN ...

有效部位沉积量是气雾剂质量检查中的一个指标，通常粒径为1.0-5.0μm的药物，被认为可优先到达肺部，也称为微小粒子部分（FPF）。 这些粒子在细支气管和肺泡内沉积的量称为有效部位沉积量。

FRI模型用于模拟（1）吸入持续时间和粒径 [细颗粒分数（FPF），<5 µm的颗粒比例；和质量中位数空气动力学直径（MMAD），可吸入颗粒物的平均尺寸]；（2）丙酸氟替卡松/福莫特罗（FP / FORM）沉积125/5 µg；（3）吸入曲线和流速如何影响FP / FORM沉积。 结果吸入1-s，3-s和5-s后的总肺沉积（TLD）分别为22.8％，36.1％和41.6％（计量剂量），中心与外周沉积（C：P）的比率为1.81，分别为0.86和0.61。 TLD随着FPF的增加而增加，从10％FPF时的 …