血红蛋白H病 - m.hjbxjz.com
血红蛋白 H 病 (HbH) 病属于非输血依赖性地中海贫血组。 HbH 疾病通常由三个 α-珠蛋白等位基因失活导致 Hb 的 α-珠蛋白链产生不足，并形成 β-4 四聚体 (HbH)。 HbH四聚体对氧具有高亲 …
Haemoglobin H (HbH) Disease - LearnHaem | Haematology Made Simple
HbH disease is characterised by a moderate anaemia (Hb typically ~80g/L, but can range from 60-100g/L). Haemolytic episodes are triggered by infections, especially parvovirus B19 …
Hemoglobin H disease: not necessarily a benign disorder
2003年2月1日 · Hb H disease is commonly caused by a deletion removing both α-globin genes on one chromosome 16, plus a deletion removing only a single α-globin gene on the other …
Guidelines for the Management of α-Thalassaemia [Internet].
Individuals with deletional HbH disease usually have mild asymptomatic anaemia that remains unsuspected in many cases until an incidental laboratory finding of anaemia prompts …
地贫宝宝的不同期待——儿童中血红蛋白H病的异质性 | 八爪
2011年2月26日 · 地中海贫血是一种相当常见的遗传性血液病，其亚型血红蛋白H病因需长期输血治疗，给社会和家庭带来了严重的负担。 由于美国血红蛋白H病患者增加，Ashutosh Lal等人 …
血红蛋白H病_血红蛋白H病疾病数据库_血红蛋白H病疾病表征_动物 …
与血红蛋白H病有关的重要基因是HBA2（血红蛋白亚基α2），其相关通路/超级通路包括昼夜节律钟和清道夫受体结合和摄取配体。 在该疾病的背景下提到了Mitapivat和Busulfan这两种药物。 …
桂西地区遗传性血红蛋白H病基因变异类型及其血液学特征的研究
正常人有4个α基因，有3个α基因存在缺陷时形成HbH病，可在患者外周血血红蛋白电泳中检测出血红蛋白H带，部分可见Hb Bart’s区带 。HbH病是能生存下来的α地贫个体中最严重的一种 ，基 …
Heterogeneity of hemoglobin H disease in childhood - PubMed
2011年2月24日 · Methods: We analyzed longitudinal clinical data for patients with hemoglobin H disease arising from the deletion of three of four α-globin genes (HbH) and from hemoglobin H …
胎儿血红蛋白H恒定性春季疾病：宫内管理的作用。,British Journal …
血红蛋白H恒定弹簧（HbH-CS）（-/ αCSα）是最常见的不缺失α地中海贫血，由于其高流行，是东南亚和华南地区的重要健康问题之一，占泰国小儿患者HbH病的50％。 1 在我们的人群中， …
为什么要检测血红蛋白H包涵体？ - 临床检验问答 - 天山医学院
HbH包涵体检测用于诊断HbH病特异性较高。 HbH病患者阳性的红细胞可达50%以上；轻型α-地中海贫血时，偶见HbH包涵体；中等和严重G6PD缺乏症患者阳性的红细胞大于40%。