HbF轻度增高可见于：50%的轻型β-珠蛋白生成障碍性贫血、再生障碍性贫血（AA）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、真性红细胞增多症、铁粒幼细胞贫血、白血病等。 抗碱血红蛋白. （alkali resistant hemoglobin，HbF） 正常值. 比色法：成人：1%~3. 1%。 新生儿：5. 5%~8. 5%，2~4个月后逐渐下降，1岁左右接近成人水平。 影响因素. 操作过程中应注意：血红蛋白液必须新鲜，碱化时间要准确，过滤后须在1h内比色测定。 临床解读. HbF轻度增高可见于：50%的轻型β-珠蛋 …

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海洋性貧血即所謂地中海型貧血，是血紅素（Hemoglobin）的血紅蛋白鏈（Globin chain）合成發生問題，以致該種血紅蛋白鏈的合成量降低或完全無法製造，而使得紅血球的體積較小（即小紅血球症，Microcytosis），另一方面，沒有受到影響的血紅蛋白鏈會製造過剩，形成無法正常配對的不穩定複合物，使血球容易破裂而縮短紅血球的壽命，進而減少紅血球的數量。 地中海型貧血最重要的為α型（甲型）與β型（乙型）兩種。一般成人的血紅素是由2個α鏈及2個β鏈組 …

2018年9月6日 · 珠蛋白生成障碍性贫血（thalassemia），即地中海贫血（简称地贫），是由于基因缺陷导致血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白肽链合成缺如或不足所发生的遗传性溶血性贫血。 其发病呈世界性分布，以α和β地中海贫血较常见，多见于地中海、中东、东南亚地区；在我国以西南和华南为该病高发区域，而北方的地中海贫血患者少见。 近期我们依据血常规检验数据和血红蛋白H包涵体实验准确判断一例发生于我国北方的地中海贫血患儿。 女性患儿，3岁，保定博野县 …

地中海貧血 (Thalassemia) 是因為珠蛋白基因缺陷使血紅素中的珠蛋白 鏈中的一種或幾種合成減少或者不能合成，從而導致血紅素的組成改變，又稱海洋性貧血，屬遺傳性貧血。 貧血原因主要由於紅血球破壞加速，存活日減短，此溶血發生於骨髓內或其他器官，尤其是脾臟內。 由於破壞的增加，間接刺激造血，使骨髓組織異常擴充，導致骨髓變形；骨髓外造血機能異常增加，造成肝脾腫大。 此病高發地區是地中海沿岸 (如 Italian, Greece, Iran, southern part of the Soviet Union, …

HbH是一种不稳定血红蛋白，HbH包涵体结合在 红细胞 膜上，使膜对 阳离子 通透性 发生改变， 钾盐 与水逐渐从红细胞内渗透至细胞外。 缺钾 红细胞寿命 缩短，易在单核／ 吞噬细胞 系统破坏，导致溶血。

α地中海贫血在临床上一般分为四种类型：静止型携带者、α地中海贫血特征、HbH病和Hb Bart胎儿水肿综合征。 静止型携带者及α地中海贫血特征者无任何症状及特征。 HbH患者出生时与正常婴儿一样，未满1岁前多无贫血症状，以后随着年龄增长逐渐出现典型的HbH病特征，主要表现为轻至中度的慢性贫血。 约2/3以上患者有肝脾大，间歇发作轻度黄疸，但无地中海贫血外貌、骨骼系统变化轻微，生长发育正常，可长期存活。 合并感染、妊娠或服磺胺类药、氧化剂类药时贫 …

hbh病缺失三个α基因，临床表现由于基因表达程度不同差异巨大，有的血红蛋白和红细胞大小完全和正常人一样，终生不用输血，有的血红蛋白可以是正常的，但是红细胞明显小，有的血红蛋白可以长期在100以下，只是在特殊时期会下降到需要输血的程度，比如 ...

我们在临床工作中遇到两例 HbH 病复合 HbHQ Thailand,在诊断过程中颇为曲折,后经 Hb化学结构分析才确诊,现报告如下:例1,男,22岁,汉族,广西人,某部战士。 半年来乏力,逐渐加重,面色苍白,心慌气促,无发烧和皮肤粘膜出血现象,自幼尚健康。

Governement of Haryana has approved the proposal of Housing Board Haryana for Allotment of Flats to the PMAY Applicants on First Come First Serve basis. The flats are being offered to …