2024年12月25日 · PDHX (Pyruvate Dehydrogenase Complex Component X) is a Protein Coding gene. Diseases associated with PDHX include Pyruvate Dehydrogenase E3-Binding Protein Deficiency and Pyruvate Dehydrogenase E1-Alpha Deficiency. Among its related pathways are Regulation of pyruvate metabolism and ESR-mediated signaling.

丙酮酸脱氢酶 (PDH) 复合物位于线粒体基质中，催化丙酮酸转化为乙酰辅酶 A。 因此，PDH 复合物将糖酵解与克雷布斯循环联系起来。 PDH 复合物包含三个催化亚基 E1、E2 和 E3，两个调节亚基 E1 激酶和 E1 磷酸酶，以及一个非催化亚基 E3 结合蛋白 (E3BP) 。 该基因编码 E3 结合蛋白亚基；也称为丙酮酸脱氢酶复合物的组分 X。 这种蛋白质将 E3 二聚体连接到 PDH 复合体的 E2 核心。 该基因的缺陷是丙酮酸脱氢酶缺乏症的一个原因，它会导致婴儿期和幼儿期的神经功能障 …

PDH是典型的多酶体系，将催化连续反应的几种酶结合成复杂有序的结构，以提高效率。 原核生物的复合体较为简单，大肠杆菌的PDH含有12个E1二聚体，24个E2和6个E3二聚体。 真核生物的复合体结构更加复杂，比如人的复合体除含有30个E1四聚体（α2 β 2），60个E2和12个E3二聚体外，还含有三种调控蛋白，包括E3结合蛋白（E3BP），丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）和丙酮酸脱氢酶磷酸酶（PDP）。 原核生物的PDH直径30纳米，真核的直径50纳米，而核糖体的直径才20纳 …

丙酮酸脫氫酶複合體 （英語： Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC；也称为 丙酮酸去氫酶複合物）是生物體內催化 丙酮酸 轉變成 乙醘輔酶A 之反應的三種 酶 及五種 輔酶 的組合。 此複合物所參與的反應名稱是 丙酮酸脫羧，是連結 糖解作用 （最終產物為丙酮酸）與 檸檬酸循環 （起始反應物為 乙醘輔酶A）的一連串化學反應，所有反應都是在丙酮酸去氫酶複合物的表 …

Cuproptosis-related gene PDHX and heat stress-related HSPD1 as potential key drivers associated with cell stemness, aberrant metabolism and immunosuppression in esophageal carcinoma. Identification of PDHX as a metabolic target for esophageal squamous cell carcinoma.

2025年1月4日 · Here, we demonstrate that the acetylation of Lys 488 of pyruvate dehydrogenase complex component X (PDHX) commonly occurs in hepatocellular carcinoma, disrupting PDC assembly and contributing to lactate-driven epigenetic control of gene expression.

又称丙酮酸脱氢酶系，是一种催化丙酮酸脱羧反应的 多酶复合体，由三种酶（丙酮酸脱氢酶 组分 、二氢硫辛酰转乙酰基酶、 二氢硫辛酸脱氢酶）和六种辅助因子（焦磷酸硫胺素、 硫辛酸 、 FAD 、 NAD 、 CoA 和Mg离子）组成，在它们的协同作用下，使丙酮酸转变为 乙酰CoA 和 CO2。 丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应式是： CH3—CO—COO + CoA~SH + NAD → CH3—CO~CoA + CO2 + NADH ； G=-33kl/mol. 大肠杆菌 丙酮酸脱氢酶复合体相对分子质量约4，600，000，外 …

The PDHX gene provides instructions for making a protein called E3 binding protein, which is part of a large group of proteins known as the pyruvate dehydrogenase complex. Learn about this gene and related health conditions.

丙酮酸脱氢酶复合物 (PDH)将柠檬酸循环和随后的氧化磷酸化与糖酵解、糖异生以及脂质和氨基酸代谢途径联系起来。 PDH催化丙酮酸的氧化脱羧生成乙酰辅酶A (乙酰辅酶A)、NADH和CO2。 PDH促进碳水化合物的使用以满足能量需求:当哺乳动物的碳水化合物储存耗尽时，PDH活性下调，以限制氧化磷酸化对葡萄糖的使用。 脂肪酸或酮体被用作心脏和骨骼肌等组织的能量来源。 PDH是一种9.5 MDa复合物，由三种酶的多个副本组成:丙酮酸脱氢酶 (E1)、二氢脂酰胺转乙 …

The PDHX gene encodes component X of the pyruvate dehydrogenase (PDH) complex. For a detailed description of the pyruvate dehydrogenase complex, see 300502.